ИХТИОЗЫ И ИХТИОЗИФОРМНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы: Краткое описание

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии) — гетерогенная группа генетических болезней ороговения; разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова.

Частота

Наиболее распространённая форма наследственных болезней ороговения (1: 3 000– 1: 4 500 населения).

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы: Причины

Более редкая причина – болезнь Девержи, несколько напоминающая псориаз и сопровождающаяся образованием роговых пробок в центре волосяных фолликулов.

Эритродермия поражает более 90% площади кожного покрова и сопровождается покраснением, шелушением и зудом. Такие симптомы нередко скрывают проявления основной патологии и затрудняют ее диагностику. Способствуют развитию патологического состояния такие факторы:

  • необоснованное назначение лекарств;
  • применение витаминов в остром периоде различных болезней;
  • побочные эффекты антибиотиков, некоторых кардиологических средств и других препаратов (всего в список опасных средств входит более 135 лекарств).

Чаще всего эритродермия связана с побочным действием таких лекарств:

  • сульфаниламиды;
  • пенициллины;
  • барбитураты;
  • изониазид;
  • препараты, снижающие давление;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • разнообразные кремы, мази и другие местные средства.

Генетические аспекты

В каталоге профессора Виктора МакКьюсика (OMIM) по состоянию на 15 января 2003 г. зарегистрировано 33 наследственные формы

ихтиоза

, ихтиозиформных дерматозов и близких состояний. Лишь для некоторых из них установлен молекулярный дефект (например, недостаточность арилсульфатазы и трансглутаминазы). В подавляющем большинстве случаев в основе патогенеза заболевания находятся дефекты кератинизации.

• Аутосомно доминантные формы: 113800 Эритродермия буллёзная ихтиозиформная врождённая Брока; 146590 Ихтиоз Кэрта Маклина; 146600 Ихтиоз тяжёлый; 146700 Ихтиоз обычный; 146720 Ихтиоз синдром « щёки и брови» ; 146750 Ихтиоз пластинчатый аутосомный доминантный; 146800 Ихтиоз буллёзный.

• X сцепленные формы: 300001 Ихтиоз X сцепленный без недостаточности сульфатазы стероидов; 308050 Врождённая гемидисплазия, эритродермия ихтиозиформная, дефекты конечностей; 308100 Ихтиоз X сцепленный (арилсульфатаза С, КФ 3. 1. 6. 2); 308200 Ихтиоз и мужской гипогонадизм; 308205 Ихтиоз фолликулярный, атрихия, синдром фотофобии.

ихтиозиформные дерматозы

Клинические формы ихтиозов

Коллодиевый ребенок

Коллодиевый ребенок покрыт при рождении толстой натянутой оболочкой, напоминающей промасленную пергаментную бумагу или коллодий. Позднее оболочка утрачивается.

Это обычно представляет собой первое проявление одной из форм ихтиоза, чаще всего ламмелярного. Нередко у детей под оболочкой оказывается неизмененная кожа.

Веки больного вывернуты, ушные раковины и нос уплощены, губы фиксированы в О-образном положении. Волосы могут отсутствовать или перфорировать роговую оболочку.

Она растрескивается при первых дыхательных движениях и вскоре после рождения слущивается крупными пластами. Полное очищение может произойти в течение нескольких недель и иногда на отдельных участках может образовываться новая оболочка.

Уход представляет значительные затруднения при наслоении грибковой и бактериальной инфекций. Исход сомнительный и точно определить прогноз невозможно из-за последующего развития ихтиоза. Оболочка легче отходит, если применяют влажное обертывание и негерметичные смачивающие повязки.

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы: Диагностика

Диагноз ставится на основании тщательного обследования кожи пациента, выяснения основного заболевания, данных о приеме лекарств. Дополнительно назначается анализ крови, в котором могут быть обнаружены клетки, специфичные для лимфомы.

В диагностике может помочь множественная биопсия, взятая с разных пораженных участков.

основана преимущественно на клинических данных. При обычном

ихтиозе

имеет значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса); при Х — сцепленном

— сниженная активность стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК — зондов; при врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии — обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза.

Дифференциальная диагностика

Псориаз • Себорейный дерматит • Старческая и другие формы ксеродермии.

Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы: Методы лечения

Общие меры включают госпитализацию, контроль температуры тела, восстановление баланса солей и жидкости, высококалорийное питание с достаточным содержанием белка. При появлении признаков инфекции назначаются антибиотики.

Лечение эритродермии включает повязки со смягчающими мазями, а также используются местные глюкокортикоиды малой и средней активности.

Остальные лечебные мероприятия зависят от этиологии эритродермии. Если ее причиной стал лекарственный препарат, то после его отмены симптомы проходят через 2-6 недель.

В тяжелых случаях при этом назначаются глюкокортикоиды или препараты иммуноглобулинов. При большинстве вариантов эритродермии показано использование Циклоспорина и Метотрексата.

Все эти препараты имеют достаточно серьезные побочные эффекты, и назначать их может только врач.

Вопрос о системном применении глюкокортикоидов до сих пор обсуждается. Нередко клинические рекомендации включают короткий курс достаточно больших доз преднизолона с быстрым снижением их до поддерживающих. Это позволяет избежать угнетения иммунитета и задержки жидкости, которые вызывают эти лекарства.

При болезни Девержи, которая плохо поддается лечению, наилучшие результаты отмечены при назначении Роаккутана и ретинола.

При Т-клеточной лимфоме (грибовидном микозе) лечение включает системные глюкокортикоиды, псорален, ПУВА-терапию, облучение и химиотерапию.

Дополнительный положительный эффект оказывают методы экстракорпоральной детоксикации, такие как плазмаферез или гемосорбция.

Уродерм мазь (туба 30% 10г) - купить в Москве, цена в аптеках ...

Практически при всех формах

— ретинол 100 000 МЕ/сут (до 200 000– 300 000 МЕ/сут в 2 приёма) курсами по 2– 3 мес 2– 3 р/год • При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом

— изотретиноин 0, 5 мг/кг. Ретиноиды противопоказаны при беременности • При буллёзной форме — эритромицин по 250 мг внутрь 3– 4 р/сут длительно до клинического выздоровления • Кератолитические средства (6% салициловая мазь, 5– 10% мазь с мочевиной).

Прогноз

зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен при обыкновенном

, наименее — при ламеллярном.

Сопутствующая патология

Болезнь Ляйнера • Болезнь Рефсума • Синдром CFC • Синдром Шёгрена– Ларссона (Синдромы разные) • Трихотиодистрофия • Хондродисплазии точечные.

Синонимы

Крокодилья кожа • Рыбья кожа • Сауродерма • Сауриаз • Кератома диффузная

МКБ-10 • L85. 0 Приобретённый ихтиоз • Q80 Врождённый ихтиоз.

Примечания

Прогноз и профилактика

Последствия перенесенной эритродермии во многом зависят от ее причины. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием симптомов при лекарственной аллергии, лимфоме, лейкозе, контактном дерматите или стафилококковом поражении. При псориазе или атопическом дерматите она развивается постепенно.

У детей признаками неблагоприятного прогноза являются лихорадка, возраст до 3 лет, рвота, снижение уровня глюкозы в крови, нарушение работы почек, снижение числа тромбоцитов, нарастание лейкоцитоза, снижение артериального давления. При этом увеличивается вероятность токсического шока. Смертность при тяжелой эксфолиативной эритродермии достигает 43%.

Женщина, перенесшая эпизод эритродермии до беременности, должна проконсультироваться у генетика, чтобы выяснить вероятность наследственного поражения кожи у ребенка. Если заболевание развилось во время беременности, плод стараются сохранить, проводя интенсивную терапию у матери. При правильном лечении угрозы для его жизни обычно нет.

Для профилактики необходимо своевременное лечение других кожных заболеваний – атопического дерматита, псориаза, экземы. Рекомендуется не использовать лекарственные средства и пищевые добавки без  назначения врача, а при появлении первых симптомов патологии обращаться за медицинской помощью.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Псориаз
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: